È stata descritta per la prima volta nel bambino nel 1910, in modo indipendente, ad opera di tre diversi studiosi, Legg, Calvè e Perthes. I tre medici hanno imputato questa affezione a cause differenti:

     1. Legg pensò che la patologia fosse conseguente ad un disturbo della vascolarizzazione della testa del femore,
     2. Calvè che fosse secondaria al rachitismo
     3. Perthes ad una artrite infettiva.

Ad oggi, in medicina umana, diversi studi epidemiologici indicano il morbo di Legg-Calvè-Perthes come l’espressione di un difetto dell’ossificazione encondrale (vedi scheda Osteocondrosi), anche se questa teoria non è ancora accettata in modo univoco.

In medicina veterinaria le prime segnalazioni risalgono agli anni 30, nelle razze toy e nel wire haired fox terrier (Spicer 1936, Schnelle 1937, Moltzen-Nielsen 1938). L’eziopatogenesi non è del tutto chiara, mentre l’ereditarietà di questa affezione è stata dimostrata nelle razze West Highland White Terrier (Wallin 1986, Robinson JSAP 1992), Yorkshire Terrier e Barbone toy (Wyne-Davis e Gormley 1978).

Tale patologia determina il collasso dell’epifisi femorale a causa dell’interruzione dell’apporto ematico. Non è del tutto chiara la causa della mancata vascolarizzazione ma sono state proposte diverse teorie che comprendono:

     – Influenza ormonale
     – Fattori ereditari
     – Conformazione anatomica
     – Pressione intracapsulare
     – Infarto della testa del femore
     – Sinoviti infettive
     – Osteocondrosi

la maggior parte di queste teorie è stata abbandonata a favore delle ipotesi riguardanti alterazioni della vascolarizzazione. Infatti, tra le ipotesi eziopatogenetiche più accreditate, riportiamo le anomalie vascolari (La trombofilia è presente in circa il 50% dei pazienti e una forma di coagulopatia è presente fino al 75%) e la necrosi avascolare seguita da rimodellamento osseo.

L’irrorazione sanguigna della testa del femore negli animali giovani nei quali la fisi femorale prossimale è ancora aperta è assicurata unicamente dai vasi epifisari. La vascolarizzazione metafisaria non oltrepassa la fisi e non contribuisce alla vascolarizzazione della testa del femore. I vasi epifisari decorrono all’esterno dell’osso, lungo la superficie del collo del femore, attraversano la placca di accrescimento e penetrano nell’osso per nutrire l’epifisi femorale. Dunque, la presenza di una sinovite o di una continua anomalia della posizione dell’arto può determinare un aumento della pressione intrarticolare sufficiente a provocare il collasso delle vene fragili e a inibire il flusso ematico.

Tuttavia, qualsiasi sia l’eziologia di questa affezione ortopedica, la patogenesi ripercorre alcune tappe legate all’insulto vascolare, rappresentate dalla necrosi e conseguente rivascolarizzazione, riassorbimento e rimodellamento osseo fino al collasso della testa femorale. Nelle primissime fasi della malattia si osserva ischemia nella zona centrale della testa femorale, che si manifesta con necrosi trabecolare e midollare ed emorragie della spongiosa epifisaria, senza coinvolgimento della cartilagine e senza alterazioni macroscopiche della struttura trabecolare. La fase successiva è caratterizzata da tentativi di neovascolarizzazione o neoangiogenesi, formazione di nuovo tessuto osseo e fenomeni di rimodellamento osteoclastico. Con il progredire della malattia, il danno ischemico si estende sino all’osso subcondrale che viene sostituito da tessuto fibro-connettivale, esitando in perdita di tessuto osseo. Si osservano in questa fase la perdita della normale morfologia e struttura epifisaria, con aree di lisi, fibrosi ed emorragie ed interessamento della cartilagine articolare.

La debolezza della struttura ossea creata dal processo morboso comporta poi un collasso della testa femorale in seguito alle forze esercitate dal carico ponderale.